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프리온(prion)병 치료약의 논리적 개발을 지향

전문가 제언: ○ 프리온단백질의 잘못접힘 형태는 인간의 CJD나 소의 BSE와 같은 여러 가지 포유동물의 질병과 관련되어 왔다. 모든 가설로 된 프리온병은 뇌나 다른 신경조직의 구조에 영향을 미치며 현재로는 치료되지 않으며 치명적이다. PrPc는 내생적인 프리온단백질로서 다수의 조직에서 발견되며 PrPSc는 PrPc의 잘못접힘의 형태로서 신경변성을 일으키는 아밀로이드 플라크(amyloid plaque)의 형성을 가져온다.

○ 프리온을 만드는 단백질은 동물이나 건강한 사람에서까지도 전신에서 발견되지만 전염성물질에서 발견되는 프리온단백질은 변질된 접힘상태를 가지며 단백질분해효소에 대해 저항성을 가진다. 이 정상적인 단백질형태는 PrPc이지만 전염성 형태는 PrPSc라고 부른다. 여기서 c는 cellular 또는 common을 뜻하며 Sc는 scrapie를 의미한다. PrPc는 세포막에서 발견되는 정상적인 단백질이며 그 기능은 아직 완전히 밝혀지지는 않았다.

○ PrPc의 전염성 이성체형태인 PrPSc는 정상적인 PrPc 단백질의 구조를 전염성 이성체로 전환시킨다. 이들 비정상 이성체형태의 집합체는 구성된 아밀로이드섬유를 고도로 형성한다. 프리온병은 전염될 수 있으며 산발성이라는 점에서 특이하다. 프리온병의 전염성물질은 정상적으로 발현되는 프리온단백질의 비정상적인 구조로 구성되어 있다. 프리온은 불활성화에 대한 저항성이 매우 높다. 600℃의 회화(灰化)로도 이물질의 완전한 불활성화에 이르지 못한다.

○ 그러므로 프리온관련 질병을 가진 환자에서 유래되는 물질들은 전염성잔재로서 취급에 주의를 요한다. Amphtericin B, anthracycline, tetrapyrroles 등 프리온증식의 방지에 효과가 있는 수많은 약제들이 개발되고 있으나 아직도 독성이나 바람직하지 못한 약물동태학적인 성질 때문에 사용에 제한을 받고 있다. 따라서 이 분야에 관련된 신약개발은 시작단계이며 PrPSc는 편재해 있으므로 이를 표적으로 하는 면역요법을 이용한 연구에 집중적인 노력이 필요하리라 생각한다.

저자: Kazuo KUWATA
자료유형: 학술정보