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사람 선천성 면역부전증의 원인과 병태

전문가 제언: ○ 선천성면역부전증은 면역계에 발현하고 있는 유전자의 선천적인 이상으로 인해 발증하는 질환군으로서 면역세포의 분화장애 때문에 면역담당세포가 결손하게 되는 것과 면역세포의 작동체(Effector)기능이 필요한 유전자이상으로 인하여 기능이상이 생긴 것이며, 면역세포에 있어서는 그 유전자의 수는 거의 정상으로 존재하고 있는 것도 있다.

○ 선천성면역부전증의 증상은 면역력의 결여로 인하여, 감염증이 자주 이환됨으로 인하여 중증화가 원인이 되며, 또다시 면역조절 이상에 의한 자기면역질환이나 면역감시기구의 장애로 인하여 발암성이 높은 빈도로 나타날 수도 있다.

○ 선천성면역부전증은 본 리뷰에 의하면 임상증상에서 약 35종류의 질환단위로 분류되고 있으며 지금까지 약 150개의 원인 유전자가 발견되고 있다. 면역부전증은 각각의 질환이 독자적인 원인과 병태를 가지고 있으며 그 전체상을 이해하기는 용이하지 않다. 최근에 그의 원인 및 병태에 관한 이해를 5개 부류로 분리하여 면역부전증의 원인과 병태형성 메커니즘을 중심으로 선천성면역부전증의 전체상을 이해하려고 시도되고 있다.

○ 실험 마우스에서는 knockout mouse의 해석이 많은 유전자의 기능을 밝혀온 것과 같이 선천성면역부전증은 "Experiment of nature"로서 사람의 면역계에 발현하는 유전자의 새로운 기능을 밝히는 데 지대한 공헌을 하고 있다.

○ In vivo인 knockout mouse실험 검토에서 면역에 관한 해석이 사람과 마우스에서 면역계 유전자기능이 같은 유전자임에도 불구하고 그 기능이 상이한 예도 알려져 있으며 특히 임상의학에서 응용을 참작할 경우, 선천성면역부전증인 마우스모델에서는 잘 듣는 치료법이 사람에서는 제대로 잘 이루어지지 않는 난제해결 규명 등 아직 해결되지 않는 부분이 있어 이에 대한 규명에 공헌하길 기대한다.

저자: Yoshiyuki Minegishi
자료유형: 학술정보