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프리온/지질 가설- 전염성 해면뇌병증 위험평가에 대한 분자적 증거

전문가 제언: ○ 프리온 질병은 전염성 해면뇌병증이라고 부르기도 하는데 사람에서 발병하는 크로이츠펠트-야콥병, Gerstmann-Straussler-Scheinker병, 쿠루, 치명적 가족불면증과 양과 염소의 면양떨림병(scrapie), 밍크의 전염성 뇌병증과 소의 해면뇌병증(광우병) 등을 포함한다. 이 병들은 대부분 뇌의 회색질의 해면모양 흔적을 일으키며, 임상소견은 빨리 진행하는 치매이다.

○ 이 병을 앓고 있는 숙주의 뇌 조직을 인간이나 영장류에 주입하면 동일한 병이 발생한다. 프리온 단백(PrP)은 1982년 Stanley Prusiner의 연구실에서 면양떨림병을 전파시킬 수 있는 물질로 처음 발견되었고, 이 물질이 정상인 α-helix 아형(PrPc)에서 β-pleated sheet 아형(PrPSc 혹은 PrPRES)으로 입체구조가 바뀌면 proteinase K 등에 분해되지 않는 감염력과 전염성을 갖는 물질이 된다. 본문에서 언급하는 프리온/지질 가설은 지질 2중층 세포막이 PrPC가 PrPSc로 전환하는 기전에 중심 역할을 한다는 증거가 많아져 점점 확실시되어 가는 상태이다.

○ 현재 우리가 우려하는 미국 수입소의 광우병(BSE)은 치명적인 가축의 뇌신경병으로 잠복기가 길어 평균 5~6년이나 된다. 또한 살아있는 동물에서 질병을 탐지할 시험방법이 아직 없다. 효과적인 BSE의 예방과 효과적 조절은 위험요인의 평가, 이 위험요인의 평가결과에 따른 위험관리방법의 보완실시 및 효과적인 답사조사 프로그램이다.

○ 부산대 물리학과 장익수 교수팀 금년 2월 12일 미 국립과학원회보(PNAS)'에 발표한 논문에서 단백질이 가장 안정된 상태에 있을 때 아미노산을 구성하는 원자들 사이에 작용하는 에너지를 통계물리학적으로 처리, 단백질 접힘(folding)이 어떻게 일어나는지 보여주는 모형을 개발했다고 밝혔다. 이는 10년간 과학자들 간에 논쟁의 대상이 되었던 과제이다. 단백질 접힘현상 규명은 단백질체학에서 가장 중요한 원천기술로 생명현상을 밝혀내는 것 뿐 아니라 광우병 원인물질로 추정되는 변형 단백질인 '프리온'처럼 질병을 일으키는 단백질의 변형이 일어나는 과정 등을 밝혀내는 데에도 기여할 것으로 기대된다.

저자: Gale, P; AF Gale, P.
자료유형: 학술정보