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IgA의 당사슬 부전과 IgA신증

전문가 제언: ○ IgA 신증은 신장의 메산지움(mesangium: 사구체간질)의 확장과 세포의 증식, mesangium에 IgA가 침착되는 것을 특징으로 하는 사구체 질환이다. 1968년 프랑스의 Berger 등에 의해 처음으로 보고되었고, 아시아태평양 지역과 남유럽에 많은 환자가 보고되었다.

○ 20대를 피크로 어린이부터 어른까지 폭넓은 연대로 발병하여 진행은 완만하나 20년의 세월을 거쳐 약 40%의 환자가 인공투석이나 신장이식을 필요로 하는 신부전에 빠지는 예후불량의 난치성 질환이다. 한참 일할 연대에 인공투석이 필요하게 되기 때문에 환자의 QOL(삶의 질)의 심대한 저하와 더불어 경제적인 손실도 큰 사회문제가 되고 있다.

○ 학교나 직장에서 요검사로 무증후증의 혈뇨·단백뇨로 발견되는 일이 많고 확정 진단에는 신생검(腎生檢)이 필요하다. ① mesangial cell과 기질의 증식성 변화(광학현미경 소견), ② mesangium 영역을 주체로 하는 IgA 우위의 침착(형광면역염색), ③ mesangium 기질 내, 특히 para mesangium 영역을 주체로 하는 고전자밀도 물질침착(전자현미경 소견)의 3개가 확정 진단으로 되어 있다.

○ 혈중의 IgA를 주체로 하는 면역복합체가 신사구체의 mesangium 영역에 침착하는 것이 원인이라고 생각되나 발병의 분자기구는 잘 알려지지 않았다. 원인항원으로는 세균이나 바이러스, 음식물, 자기항원 등을 생각할 수 있으나 확정적인 것은 발견되지 않았다. 한편 사구체의 mesangium의 IgA 특이적인 수용체의 관여가 제창되었다.

○ 이 보고서에서는 IgA 신증 환자의 IgA1에 O형 당 사슬 부전이 검출되는 것과 IgA의 N형 당 사슬 부전을 시사하는 β4GalT-ⅠKO 마우스가 IgA 신증과 같은 병태를 발증한 것으로부터 IgA의 당 사슬 부전에 초점을 맞춘 화제를 소개하였으나, mesangium의 IgA 수용체의 이상발현이나 자기면역설 등도 다시 검토를 필요로 한다. IgA 신증의 원인이 하나일 필요는 없으므로 앞으로 모든 방면을 검토하여 이 질환의 발증기구의 해명과 치료법의 개발에 공헌하기를 바란다.

저자: Masahide Asano, Toshikazu Nishie
자료유형: 학술정보