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만성 골수성 백혈병

전문가 제언: ○ 만성 골수성 백혈병(chronic myeloid leukaemia)은 필라델피아 염색체라는 이상 염색체를 가진 세포가 성숙, 분화하면서 무제한으로 증식하게 되는 병이다. 유전적인 소인이 주원인으로 보고 있다. 염색체 9번과 22번의 상호전위로 인한 필라델피아 염색체와 그 산물인 BCR-ABL가 만성 골수성 백혈병의 95% 이상에서 양성으로 나타난다. 이 논문에서는 이 병에 대한 치료법과 국제 전문가 회의에서 개발한 관리 권장사항을 요약하고 분자 모니터링을 위한 지침서를 제공한다.

○ 백혈병은 흔한 병은 아니지만 일단 발병하면 생명에 지장을 초래할 수 있고 치료에 입원 및 항암치료 등 환자가 경험하게 되는 부작용과 비용이 많이 들기 때문에 개인과 사회에 미치는 영향이 큰 질환이다. 백혈병은 여러 가지 질환의 집합이다. 성인에게는 급성 골수성 백혈병과 만성 골수성 백혈병이 흔하고 소아에게는 급성 림프구성 백혈병이 가장 흔하다. 우리나라에서는 주로 장년층에 발생하며 국내 조사결과 13%인 만성 백혈병이 대부분이다.

○ 다국적 제약회사 노바티스는 처음으로 암세포만을 억제하는 표적항암제인 Glivec(STI-571, Imatinib Mesylate)를 개발하였다. 이 신약의 등장으로 만성 골수성 백혈병의 치료는 큰 전기를 마련하게 되었다. 별 치료법이 없던 전환기, 급성기에서 Glivec은 매우 우수한 효과를 보여 혈액학적 관해와 분자생물학적 관해가 보고되었지만 그 효과가 지속되지 않는다는 보고가 있다. 그러나 만성기에서는 효과가 뛰어나다. 결과적으로 Glivec의 등장으로 동종조혈모 세포이식을 시행하는 사례가 전 세계적으로 급격하게 감소하였다.

○ 국내에서도 2001년에 식약청의 승인 전에 국내 환자들에게 Glivec 투약이 허용된 후 2년 동안 460명의 만성 골수성 백혈병 환자들이 무상으로 치료받았다. 노바티스사는 Glivec에 반응하지 않는 만성 골수성 백혈병 환자들을 위해 차세대 신약 백혈병 치료제 ‘태시그나’를 개발하여 현재 스위스 보건당국으로부터 시판 허가를 받았고, 한국과 일본에서도 승인을 요청한 상태이고 국내에서는 내년에 발매할 예정이다.

저자: Hehlmann, R; Hochhous, A; Baccarani, M; AF Hehlmann, Ruediger; Hochhous, Andreas; Baccarani, Michele; CA European LeukemiaNet
자료유형: 학술정보