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근위축성 측삭 경화증 (루게릭병)

전문가 제언: ○ 근위축성 측삭 경화증 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)은 루게릭병, 혹은 운동신경세포 질병이라고 불린다. 이 병은 진행성 치명적인 질병으로 자율근육 운동을 조절하는 중추신경계에 있는 신경세포인 운동 신경세포가 퇴행하면서 발생한다. 이 질병은 상위 및 하위 운동 신경세포가 모두 퇴행하며 죽어서 근육에 정보를 못 보내 전신에 근육쇄약과 위축을 가져온다. 결국 뇌가 자율운동을 개시 내지 조절하지 못 하여 대개는 질식사한다.

○ 본문에서 언급하듯이 아직 확실한 발병원인이 규명 안 된 상태이다. 그러나 발병은 여러 위험요인과 관계가 있다. 즉, 바이러스, 신경세포 독성 및 중금속에 노출, DNA 결함(특히 가족 ALS 경우), 면역계의 비정상, 효소 비정상 등이 위험요인이다. Guam인들의 ALS는 식생활의 신경세포독성 때문인데 이들은 열대식물인 cycad Cycas circinalis의 종자를 먹는데 이안에는 신경세포독성이 있는 스테롤 β-D-글루코시드가 함유되어있다. 유전성 유전자 결함으로 염색체 21에 결함이 있다.

○ ALS의 발병은 포착하기 힘들어 처음은 경련, 쥐가 나고, 근육이 경직되며, 팔과 다리의 근육이 쇄약해지며 언어가 불명료하다. 진전되면 확실한 쇄약과 위축증상을 호소하게 되고 ALS로 의심을 받게 된다. 재미있는 사실은 진전된 사항으로 몸을 움직일 수 없어도 알츠하이머병과 달리 기억, 성격이나 지성은 그대로 유지된다.

○ ALS의 증상이 치료될 수 있는 질병 및 타 이상과 비슷하여 진단이 힘들다. 진단방법으로 근전도 (ElectroMyoGraphy, EMG)로 근육의 전기적 활동을 체크하고 신경전도 속도 (Nerve Conduction Velocity, NCV) 시험도 한다. MRI도 권장하는데 이는 ALS 환자는 가끔 정상으로 나오나 ALS의 증상을 나타내는 척수종양, 다발경화증, 목의 원반탈출증 등을 찾아낼 수 있다.

저자: Mitchell, JD; Borasio, GD
자료유형: 학술정보