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신경모세포종

전문가 제언: ○ 신경모세포종은 교감신경계의 암으로, 주로 부신교감신경계에서 1차적으로 나타나는 경우가 많지만 복부와 목, 가슴, 골반 등의 신경절에서도 나타나며 전이가 되면 멀리 떨어진 림프절, 골수, 뼈, 간 등으로 퍼진다. 이 병의 원인은 현재 알려진 것이 없지만 아마 부신의 정상발생 동안에 일어나는 우발적 세포성장이라는 생각이 널리 수용되고 있다.

○ 신경모세포종은 암세포가 호르몬을 분비하는 희귀한 타입의 암이다. 이는 어린아이에게 나타나는 암으로서 소아암으로는 백혈병, 중추신경계 종양, 림프종 다음으로 흔한 종양이다. 소아암으로 진단된 경우의 약 7~8%가 신경모세포종이며 미국의 경우 인구 80,000~100,000명 당 1명으로 나타난다. 국내에서는 매년 100여 명의 환자가 발생하는 것으로 추정된다. 전체의 약 절반이 생후 2년 이내의 유아이다.

○ 전체의 약 절반이 고위험도 환자로 전체적인 생존율이 40% 미만의 치유가 어려운 병이지만, 이 종양이 가지고 있는 희귀한 특징은 이 세포가 미분화된 상태로부터 자연히 퇴행하여 완전한 양성세포로 회기하는 경우가 많다는 것이다. 1963년 보고에서는 종양세포의 퇴행이 실제 임상적으로 알려진 경우보다 40배나 더 많다고 되어 있다. 수술을 안 하고 잔재 종양을 그대로 두어 좋은 결과를 얻을 수 있다. 의사로서는 종양을 보고도 수술을 안 하는 것이 옳은 것인지의 윤리적 딜레마에 처하게 될 때가 있다.

○ 신경모세포종에서 신경능선세포의 악성형질전환과 탈분화 상태의 유지는 이 세포가 정상적 형태의 분화를 일으키는 정상적 신호에 반응하는 능력의 기능상실로 기인하는 것이다. 이러한 신호경로에 관련된 인자들의 정체도 모호하고 불분명한 상태이지만 하나 이상의 리간드-수용체의 경로가 관여하리라고 추측된다. 현재 가장 유망한 후보자 중 하나는 NGF(Nerve Growth Factor)와 그 수용체 NGFR이다. 이 분야의 연구가 멀지 않은 장래에 이 소아종양의 병인규명에 빛이 되고 치료요법 개발에 중요한 공헌을 할 것이라고 기대된다.

저자: Maris, JM; Hogarty, MD; Bagatell, R; Cohn, SL; AF Maris, John M.; Hogarty, Michael D.; Bagatell, Rochelle; Cohn, Susan L.
자료유형: 학술정보