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프리온과 그 패거리들의 범죄

전문가 제언: ○ 양의 스크래피(scrapie) 감염과 사람의 쿠루(kuru)연구에서 시작된 프리온은 스펀지 상의 뇌질환(Spongiform Encephalopathies, TSEs)인 사람에게 크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt Jakob Disease, CJD), 소의 광우병(epidemics of Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE) 그리고 Cervid chronic Wasting Disease(CWD)에 발견되는 변형단백질이 감염원으로 알고 있으며 최근 널리 알려진 알츠하이머병을 비롯한 퇴행성 뇌질환의 원인 단백질인 아밀로이드에 대해서도 이와 유사한 구조를 가진 단백질 섬유의 삼차원 구조로 결정하고 있다.

○ 감염을 할 수 있는 감염원인 프리온(Prions)은 핵산도 갖고 있지 않으며 다른 병원균보다도 열이나 방사성에도 저항력이 강해서 제거하기 어렵다는 점, 그리고 숙주의 프리온 단백질(PrP)이 변형되어 병을 일으키는 것 등이 관심을 갖게 한다. 그리고 세포가 없이도 TSE가 퍼져나갈 수가 있어 핵산이 꼭 필요하지 않다는 사실은 확인되고 있다. 효모도 자신의 적응과 진화에 필요한 것으로 알려져 있는 프리온을 가지고 있으며 다음 세대로 전달된다는 사실을 규명하고 있다. 감염에는 숙주의 핵산이나 프리온 단백질 이외의 분자가 있어야 하며 TSE에 관련된 PrP와 정상적인 PrP도 발병에 관여하는 것으로 보고 있다.

○ 정상의 PrP는 당 단백질로 모노머(monomeric)의 구조를 가지고 있으며 단백질 분해효소에 의해 분해되고 GlycoPhosphatidylInositol(GPI)로 세포막에 연결되어 있다. 병을 일으키는 PrP는 아직은 잘 밝혀지지는 않았지만 대체로 모여 있는 멀티머(multimer)로 정상의 PrP보다 단백질 분해효소에 잘 분해되지 않는다.

○ 다행히도 국내에서는 아직까지 크로이츠펠트 야콥병이나 광우병으로 판명된 경우는 알려져 있지 않지만 이 분야에 대한 연구나 관리도 제한적인 실정이다. 실제로 발병을 경험한 나라나 선진국에서는 많은 연구가 진전되고 있어 우리도 학문적인 접근이 필요하다고 본다.

저자: Caughey, B; Baron, GS
자료유형: 학술정보