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단백질 응집과 신경퇴행 간의 백년 된 논쟁이 임상으로 들어가다

전문가 제언: ○ 알츠하이머병(AD), 헌팅톤병(HD), 파킨슨병(PD), 근육위측경화증(ALS), 프리온(prion)병 등 퇴행성 신경질환의 공통적인 세포, 분자 기작은 단백질 응집으로 요약될 수 있다. 단백질 응집은 대개 아밀로이드라 부르는 베타 쉬트 입체형태를 가진 잘못 접힌 단백질을 포함하는 섬유로 되어있다.

○ 이들 퇴행성 신경질환 중 AD와 PD가 가장 흔한 연령-관련(노인성) 질환이다. AD는 만기발병 치매로 기억력, 작업수행, 언어, 사람이나 사물의 면식 등의 진행성 감퇴 증상을 나타낸다. HD는 느린 운동, 떨림, 경직 등의 증상을 나타낸다. 이들 질환의 발병기전은 아직 정확하게 밝혀지지 않고 있으며 효과적인 치료법도 현재로서는 없는 상태이다.

○ 그러나 최근에 단백질 응집에 대한 신경병리학, 유전학, 생물물리학의 서로 다른 3분야에서의 연구 진전으로 치료전략의 목표가 단백질 응집 형성에 모아지고 있다. 단백질 응집에 관련된 경로의 이해가 향상되면서 단백질 응집 형성의 분자적 연속단계의 초기 단계가 발병기전과 긴밀하게 연관되어 있다는 것이 알려지고 있다.

○ 단백질 응집에 대한 핵형성(nucleation)-의존 중합작용은 단량체 단백질과 원섬유의 두 가지 안정된 상태를 갖는다. 단량체 농도가 임계(critical)치를 넘게 되면 단량체와 원섬유의 평형이 재빨리 확립된다. 이는 겸상적혈구빈혈(sickle cell anemia)에서 겸상헤모글로빈의 중합작용이 세포 내 원섬유를 생산하여 결과적으로 적혈구의 기형을 일으킨다는 제안과도 궤를 같이하고 있다.

○ 퇴행성 신경질환의 발병은 증상이 나타나기 오래 전부터 시작되기 때문에 신경퇴행의 주변표지나 단백질 응집과정을 초기에 관찰할 수 있는 영상기술의 개발로 이 질환의 전조를 진단하는 것이 이 질환의 효과적인 치료에 기여할 수 있을 것으로 전망한다.

저자: Lansbury, PT; Lashuel, HA
자료유형: 학술정보