내 신청현황
종류	모집공고명	진행상태
신청내용이 없습니다.

알림마당

home

만성 골수성 백혈병 : 난치성 조혈기 질환과 조혈기 종양치료의 전진

전문가 제언: ○ 만성 골수성 백혈병은 백혈구 증가와 필라델피아(philadelphia)염색체의 존재를 특징으로 하는 골수 증식성 질환으로 우리나라의 경우, 약 1,000~1,500명의 환자가 있는 것으로 추산된다. 만성 골수성 백혈병은 필라델피아 염색체라는 특징적 염색체 이상이 동반되는데 이 염색체는 22번 염색체 장완 22q 일부와 9번 염색체 장완 9q 일부가 서로 상반 전좌되어 일어나는 것이다.

○ 필라델피아 염색체는 만성 골수성 백혈병 환자의 95%에서 관찰되고 약 5%환자에서는 관찰되지 않는데 관찰되지 않은 필라델피아 음성 환자의 예후는 좋지 않다. 염색체 전위 부위에는 암유전자가 존재하며 9번 염색체 장완(9q)부위에는 ABL유전자, 22번 염색체 장완(22q)부위에는 BCR유전자가 있다. 9번 염색체 장완(9q)부위의 ABL 유전자가 22번 염색체(22q)부위로 전좌되는 변화는 22번 염색체의 BCR유전자와 9번 염색체의 ABL유전자의 결합에 의해 22번 염색체 말단에 비정상적 BCR/ABL 혼합 유전자를 만들게 된다.

○ BCR/ABL유전자로부터 새로이 만들어지는 단백질은 210KDa의 p210 또는 190KDa의 p190단백질들이며 이들이 혈액세포의 무한증식 및 암성 변화를 촉진시켜 백혈병을 발생시킨다. 새로이 만들어지는 단백질은 본질적으로 세포질에 국한된 티로신키나제(tyrosine kinase)이나 이 티로신키나제 활성이 증가하여 이들이 세포 성장과 분화에 영향을 미치는 여러 신호 전달 체계를 활성화하여 백혈병을 발생시킨다.

○ 이와 같은 백혈병을 치료하기 위해서 티로신키나제 효소의 활성을 차단하는 것이 만성 골수성 백혈병을 치료하는 기본적인 방법이므로 티로신키나제 억제제인 글리벡(Glivec, 화학명 imatinib)은 암세포의 분자수준 이상을 치료대상으로 삼는 분자표적 치료(molecular-targeted therapy)라는 새로운 개념의 치료제로 사용되나 이 질환의 특성으로 인하여 대략 5~6년의 만성 기간이 유지되는데 시간이 경과할수록 진행이 악화되는 것이 일반적이므로 동종 골수이식이나 좀 더 치유율 높은 약제 개발이 필요하다.

저자: Noriko Usui
자료유형: 학술정보