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무형성성 빈혈

전문가 제언: ○ 무형성성 빈혈(재생불량성 빈혈)은 골수의 조혈능력이 저하되어 적색골수가 감소하고 황색골수가 증가하여 혈중의 모든 혈구가 감소하는 빈혈을 말한다. 이 병의 골수를 현미경으로 보면 적색골수는 매우 모자라고 지방화 되어 혈구의 모세포를 비롯한 모든 혈구 생산이 부족하고, 무형성골수임으로 조혈 재생이 불량하다. 그래서 무형성성 빈혈이라 한다. 이 세미나에서는 병을 얻은 무형성성 빈혈의 진단과 역학, 조직병리학, 임상 특징과 진단 그리고 치료에 대해서 설명하고 있다.

○ 1888년 Paul Ehrlich가 처음 보고한 질병으로 골수 내 혈액세포를 생산하는 모세포의 감소로 말초혈액에 범혈구 감소증을 보이는 질환이다. 발생빈도는 연간 백 명당 2~6명이며 서양보다도 동양에서 2~5배 더 발생빈도가 높다. 서양에서는 고령층에 환자가 많으나 국내 환자의 연령이 낮아 10~30대에 호발 한다. 일반적으로 15~25세에 가장 높은 빈도를 보이며 60세 이후 증가하고 있다. 95% 이상이 후천성으로 발병되고 유전성이 5% 미만이다. 이 병은 난치성 질환이나 최근에는 동종 골수이식술로 완치가 가능하며, 면역억제 요법으로도 양호한 치료효과를 기대할 수 있다.

○ 현재 가장 우수한 치료방법으로는 동종 골수 이식 그리고 면역억제 요법이 있다. 치료 성과는 보고자마다 약간 차이가 있으나 완치율이 대략 80%나 된다. 동종 골수 이식의 적용대상은 65세 미만의 중증의 무형성성 빈혈로서 형제 중 조직 적합성 항원이 일치하는 제공자가 있을 때 고려할 수 있으며, 보통 진단 후 1년 내에 동종 골수 이식을 권하고 있다. 면역요법의 치료 성과는 약 50%에서 혈액학적 개선이 나타나 수혈을 피할 수 있고, 최근에는 사이클로스포린을 병용하여 치료 성적은 70~80%로 향상되었다는 보고가 있다.

- 간혹 자연적으로 치유가 되나 중증인 경우 치료하지 않으면 6개월 이내 환자의 3분의 2가 사망하며 사망 원인은 감염과 출혈이 대부분이다. 면역억제 요법은 큰 부작용이나 비용 없이 혈구개선효과를 높이고, 그 효과도 1년 이상인 것으로 보고 되고 있어 활발히 연구되고 있다.

저자: Brodsky, RA; Jones, RJ
자료유형: 학술정보