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β2미크로글로블린 아밀로이드선유의 구조와 형성기구(Structure and Formation of Amyloid Fibrils of beta2-Microglobulin)

전문가 제언: □ 유전분증은 불용성의 아밀로이드선유가 여러 가지 형태의 자극에 의해 전신적으로 장기(臟器)의 세포외에 침착하여 침착된 여러 장기(신장, 심장, 피부, 간, 혀, 위장관, 신경 등)의 기능장애나 비대 등을 초래하는 질환으로서 1953년 Virchow가 이들 침착물을 전분이나 셀룰로오스와 유사하다하여 아밀로이드라고 명명하였다. 우리나라는 물론 전 세계적으로도 이들 증례보고는 산발적으로 있었으나 종합적인 임상보고는 매우 드물다. 1906년 알츠하이머에 의해서 처음 기술된 알츠하이머병이 최근에 와서 베타 아밀로이드의 침착에 의한 것이라는 사실이 무엇보다 유전분증의 일환으로서 가장 관심을 갖는 분야일 것이다.

□ 산화적 스트레스와 비정상적인 유사분열의 신호전달 이 두 가지가 알츠하이머병의 발병의 초기역할을 하며 베타 아밀로이드가 노화과정을 촉진하여 신경원선유 변화를 형성한다고 보고 되고 있다. 그러나 최근의 한 보고에 의하면 알츠하이머병 환자의 뇌 조직에서 뇌의 기억능력을 차단하는 극소분자인 ADDL(amyloid β-derived diffusible ligand)이라는 단백질이 정상인보다 최고 70배나 많이 발견되었다고 한다. 이는 거대분자인 아밀로이드선유와 이들 ADDL과는 생리기전상 어떤 관련이 있는지 또는 전혀 무관한지 밝혀있지는 않으나 앞으로 매우 관심 있는 연구 분야라 할 것이다.

□ 더욱이 최근 면역반응도 일으키지 않으며 일부는 종간의 장벽(species barrier)을 넘어 전염되기도 하고 핵산을 가지고 있지 않으면서 자기증식이 가능한 프리온 단백질이 발견되면서 아밀로이드선유의 노화과정 촉진과 어떤 연관이 있지 않을까 관심이 집중되고 있다. 그러나 장기적인 이와 같은 연구에 못지않게 현재 진행하고 있는 환자들의 치료도 중요하다. 최근 국내 자생한방병원의 의뢰로 미국학계에서 육공단(六拱丹)이 치매에 효과가 있음을 동물실험에서 보고하였다. 이는 장기적인 경험에서 얻은 허브나 한약재들이 이들 환자들에게는 우선 필요한 치료방법이라 여겨지므로 국내 한의학과 양의학 그리고 영양학 연구 인력의 체계적인 협동연구가 절실히 필요하다고 생각된다.

저자: Kei-ichi YAMAGUCHI ; Yuji GOTO
자료유형: 학술정보