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소포체 스트레스에 의한 신경변성의 분자구조(Neurodegeneration caused by ER stress : The pathogenetic mechanisms underlying AR-JP)

전문가 제언: □ 파킨슨병의 진단은 혈액검사 등으로는 어렵기 때문에 임상적인 증상이나 신경학적 검사에 의존해야 한다. 따라서 운동 증상에서는 어느 정도 감지가 쉬우나 비운동 증상에서는 판단이 매우 어렵다. 예를 들어,운동 증상에서도 많은 경우 뇌졸중이나 근골격계 질환 등으로 잘못 진단될 가능성이 크기 때문에 적절한 치료를 받지 못하는 경우가 많다. 특히 일명 수전증이라고 불리는 본태성 떨림(essential tremor)증과 혼동될 우려가 있다. 비운동 증상의 경우, 우울증이나 치매로 잘못 진단되는 사례도 흔한 것으로 나타난다.

□ 특히 40세 이하에서 발증하는 상염색체 열성 약년성 파킨슨병(AR-JP)은, α-synuclein의 돌연변이와 관련된 일반적인 파킨슨병 환자와는 다른 양상으로 구별된다. 즉 대부분의 파킨슨병 뇌에서 발견되는 루이소체가 이들 환자에서는 나타나지 않으며, 흑색질내 도파민을 분비하는 뉴런의 소실과 Parkin 유전자의 돌연변이 역시 특징으로 구분된다. 이는 지금까지 노인성 질환으로만 생각되던 질병들이 점차 청장년층에 까지 이환되고 있다는 심각성이 사회문제로 비화되고 있다. 파킨슨 복합체 증후군을 제외한 AR-JP등 대부분의 파킨슨병은, 흑색질에 있는 도파민 뉴런의 사세포가 비롯되어 야기되므로 현재는 도파민 요법(예; levodopa/carbidopa)이 적용되고 있으나, 장기적인 사용은 반응의 변동이나 이상 운동항진증과 같은 부작용을 가져와 결국은 발병 자체의 예방이 가장 바람직하다는 결론을 내릴 수 있다.

□ 우리나라의 경우 파킨슨병에 대한 통계자료는 부족하지만, 인종에는 거의 차이가 없는 것으로 보아 구미와 별 차이가 없다고 생각되며, 특히 노령인구의 증가에 따른 이들 뇌신경 질환의 문제는 상대적으로 더욱 심각해지고 있다. 현재 BK 21의 과학사업단을 비롯한 산학계 연구기관에서 이들 신경계 질환에 대한 발병기작의 규명에 대해 많은 연구를 진행하고 있으나, 무엇보다 중요한 것은 현재 진행 중인 환자에 대한 치료를 들 수 있다. 향후 생약을 이용한 한방의 치료 연구의 활성화와 함께, 뇌질환의 예방에 대한 정부 차원의 대국민 홍보와 이해도 전개해 야 한다.

저자: Ryosuke TAKAHASHI
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