Prion병 치료의 새로운 가능성(Novel Therapeutic Approaches of a Prion Disease)

전문가 제언

□ Cretzfeldt-Jakob disease(CJD)는 100만명 중 한명의 비율로서 대다수가 호발성(弧發性)으로 일어나는 질환이다. CJD는 1920년대 초에 독일의 정신병리학자 Creutzfeldt와 Jakob에 의해서 정신병리학적으로 특징이 있는 치사적 질환군의 하나로서 기술되고 있다. 현재 광우병(狂牛病 질환명 BSE)을 포함해 prion(proteinaceous infectious particle)이라는 개념으로 설명되며 병원체에 들어 있는 주체단백인자(主體蛋白因子)는 동정되어 Prion단백질 이라고 하였으며, 정상 Prion단백질은 신경세포 표면에 발현되여 다시 세포내로 들어가는 사이에 어떠한 생리적 기능을 발휘하는 것으로 생각된다. 정상 Prion 단백질의 protease 저항성의 이상(異常) prion 단백질로 질적변화를 하여 뇌내에 축적되어 신경세포 장애 즉 신경세포가 점차 변성괴사탈락(變性壞死脫落)하여 prion병을 발병시킨다. prion 단백질의 질적변화에 관한 다른 숙주인자, 복제에 있어서 이상 prion 단백질 역할 및 prion 병원체의 prion 단백질 이외의 구성성분 등의 연구 규명이 필요하다.

□ 세계각국의 고전적인 CJD 유병율은 거의 같은 것으로 인구 100만에 대하여 1명 전후로서 희소한 질환으로 지리적으로는 차이가 없는 특이성을 보이고 있으며, 발증연령(發症年齡)이 평균 62세로 여성은 남성보다 좀 빠른 발증을 보이고 있다. 이와 같이 발증이 노인층에서 발병하는 원인이 병원체의 장기적인 잠복기에 기인하는 것인지 또는 다른 생리적 기전에 있는지를 역학적 및 생리학적으로 규명할 필요가 있다.

저자

Naomi S. Hachiya ; Kiyotoshi Kaneko

자료유형

원문언어

일어

기업산업분류

바이오

연도

2004

권(호)

21(4)

잡지명

Bio industry(G286)

과학기술
표준분류

바이오

페이지

60~66

분석자

최*윤

분석물

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